近日，南阳医专一附院血液内科一病区在阵发性睡眠性血红蛋白尿症（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH）治疗领域取得重要进展。医疗团队采用国际前沿的B因子抑制剂—盐酸伊普可泮，成功救治一例PNH患者，标志南阳市首例PNH患者实现临床突破。

PNH作为一种获得性造血干细胞克隆性疾病，全球发病率约1.3/百万，其特征性补体介导的血管内溶血可导致血红蛋白尿、进行性贫血、血栓事件及多器官功能损害。传统治疗方案依赖糖皮质激素、免疫抑制剂及异基因造血干细胞移植，存在应答率低（约35%）、药物毒性显著及移植相关死亡率高等局限性。

在本案例中，患者为48岁女性，确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿8年，期间，活动乏力明显，中或重度贫血，血红蛋白尿不能完全控制，间断出现双下肢血栓，给予环孢素、糖皮质激素等治疗，效果欠佳！

在院领导统筹协调下，医保管理办公室联合医务科，防保科，药学部和临床药学部等多部门为患者建立多学科诊疗绿色通道。血液内科一病区医疗团队依据2024年国际PNH诊疗共识，选用新型B因子抑制剂进行靶向治疗，历经一个多月的治疗，患者血红蛋白指标上升，贫血症状好转，活动乏力缓解，晨起血尿控制（详见下面尿液变化图），获得明显疗效， 目前患者已经走上了工作岗位。且2025年该药在国家政策的大力支持下纳入国家医保，大大减少了患者的经济负担。

此次治疗的成功，是我院在血液病精准治疗领域持续探索的生动实践。我们始终紧跟国际医学前沿，通过多学科协作和个性化诊疗方案，在确保治疗安全的前提下，为患者争取最佳治疗效果。未来我们将继续完善罕见病诊疗体系，从精准诊断到动态监测，从创新疗法到长期管理，致力于为更多患者提供优质、可及的医疗服务，用实际行动守护患者的生命希望！

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